Ракови заболявания - невроендокринни новообразувания

2023 Автор: Wallace Forman | [email protected]. Последно модифициран: 2023-08-25 11:04

Невроендокринни новообразувания

Невроендокринните новообразувания (NEN) са група от редки видове рак, които могат да се развият в различни органи - особено в стомашно-чревния тракт. Някои от тях са доброкачествени и растат бавно, но могат да образуват и метастази. Според германския NET регистър около пет от 100 000 души развиват невроендокринна неоплазия всяка година - и тази тенденция се увеличава.

По принцип има две широки групи невроендокринни новообразувания (NEN). Функционално активните NEN все повече освобождават определени хормони - симптомите зависят от това кои хормони участват. Функционално неактивните NEN обикновено не отделят никакви хормони и следователно остават незабелязани по-дълго.

навигация

• продължавай да четеш
• повече по темата
• Съвети, изтегляния и инструменти
• Невроендокринни новообразувания - какво е това?
• Какви симптоми могат да се появят при невроендокринни новообразувания?
• Как се поставя диагнозата?
• Как се лекува невроендокринната неоплазия?
• Кого мога да попитам?
• Как ще бъдат покрити разходите?

Невроендокринни новообразувания - какво е това?

Невроендокринните новообразувания се развиват от стволови клетки с определена ембрионална структура (мезодерма) и могат да бъдат оцветени със специални маркери (хромогранин А и синаптофизин). Те могат да бъдат както доброкачествени, така и злокачествени и да възникнат в различни части на тялото, особено:

• Стомах,
• Черва,
• Панкреас,
• Бял дроб,
• Тимус,
• Гръден кош,
• Бъбрек,
• Простата,
• Черен дроб.

Невроендокринните новообразувания в стомаха, червата и панкреаса също са обобщени като гастроентеропанкреатичен NEN (GEP-NEN). В Австрия всяка година се разболяват около 2,5 / 100 000 мъже и 2,4 / 100 000 жени, което съответства на 290 нови пациенти годишно.

NEN са тумори, разположени под лигавицата, които могат да растат навсякъде, където присъстват невроендокринни - т.е. клетки, които произвеждат определени хормони. Метастазите, които се развиват в хода на заболяването, често са по-големи от оригиналния тумор.

Класификация

Невроендокринните новообразувания се разделят на „невроендокринни тумори“(NET) и „невроендокринни карциноми“(NEC), от една страна, и на три класа, от друга страна: NET G1, NET G2, NET G3 и NEC G3, като скоростта на клетъчното делене се увеличава от G1 до G3. Тази класификация („степенуване“) се основава на поведението на растеж (пролиферация) и биологията (степен на диференциация, активност на клетъчното делене) на туморите (WHO 2017):

• NET G1: са добре диференцирани (т.е. показват висока степен на съответствие с тъканта на произход) и растат бавно (ниска степен на клетъчно делене: по-малко от три процента).
• NET G2: са добре диференцирани, но растат по-бързо (по-висока степен на клетъчно делене: три до 20 процента).
• NET G3: са добре диференцирани, но показват много бърз растеж (висока степен на клетъчно делене: над 20 процента).
• NEC G3: са слабо диференцирани, показват много бърз растеж и почти винаги имат лоша прогноза.

В допълнение, NENs, които произхождат от стомашно-чревната област или от панкреаса, също могат да бъдат оценени, като се използва TNM класификация (етапиране). Това се основава на образни процедури (ултразвук, CT, MRT, PET, ендоскопия и ендоскопски ултразвук) или оперативните открития и описва степента на първичния тумор и наличието на лимфни възли и отдалечени метастази (най-вече в черния дроб). Класирането и постановката са от голямо значение за избора на терапия и прогнозата.

Специални свойства на невроендокринните новообразувания

Първичните тумори с размер под два сантиметра често все още не са метастазирали. При по-големите първични тумори заболяването е по-вероятно да е напреднало допълнително. Само определени форми в дванадесетопръстника или тънките черва могат да бъдат свързани с метастази в лимфните възли или черния дроб, дори с размер от няколко милиметра.

NEN може да бъде функционално неактивен или активен, тоест да освобождава хормони. Кои хормони участват зависи от тъканта, от която произхожда туморът.

Мрежите обикновено растат бавно и имат по-добра прогноза от бързо растящите (жлезисти) карциноми. Бавният растеж обяснява защо много НЕТ не реагират или реагират недостатъчно на химиотерапия.

Какви симптоми могат да се появят при невроендокринни новообразувания?

За разлика от повечето новообразувания, симптомите могат да възникнат не само от изместването на здрава тъкан, но и от свръхпроизводството им на хормони. Функционално активните NEN обикновено причиняват симптоми по-рано от функционално неактивните NEN.

Функционално активен NEN: Симптомите са резултат от неконтролирано освобождаване на хормони, които се образуват в първичния тумор или в неговите метастази. Възможните оплаквания са съответно различни, както илюстрират два примера:

• При така наречения инсулином, NEN от панкреаса, симптомите на хипогликемия се появяват в резултат на повишено производство на инсулин, които се подобряват след доставката на глюкоза.
• При така наречения гастрином все повече се образува хормонът гастрин, който стимулира производството на стомашна киселина. Стомашно-чревни язви и водниста диария могат да се появят в резултат на повишена секреция на киселина.

Функционално неактивните NEN също могат да произвеждат хормони, но не ги освобождават или освободените хормони или протеини не причиняват никакви симптоми. Поради това те често се откриват случайно, например в контекста на тестове, които се провеждат за други оплаквания или по време на превантивен медицински преглед. Въпреки това, те могат да причинят симптоми, докато растат и поради техния размер да повлияят на околните структури. Например, те могат да свият тънките черва и да причинят дискомфорт в корема или запушване на червата.

Как се поставя диагнозата?

Ако има съответно подозрение, се определя кой първичен тумор е и в какъв стадий е. При функционално активни тумори се извършват определени изследвания в зависимост от симптомите, особено:

• Биохимична диагностика: напр. Тест на гладно при съмнение за инсулином, доказателство за свръхсекреция на киселина при гастрином.
• Локализация и разпространение на тумора: особено ултразвук, ендоскопски изследвания, контрастно вещество CT, MRI, PET (с помощта на радиоактивен индикатор ⁶⁸ Gallium), сцинтиграфия на соматостатинов рецептор (все по-рядко).
• Хистология: Видът на неоплазията може да бъде определен с помощта на хирургичен образец или тъканна проба. За това се използват специални петна с невроендокринните маркери синаптофизин и хромогранин А. Туморът може да бъде подробно оценен чрез степенуване и етапиране. Това е от решаващо значение за избора на терапия.

В случай на функционално неактивни тумори, диагнозата често се поставя случайно в рамките на други изследвания или само когато туморът причинява проблеми поради размера си.

Как се лекува невроендокринната неоплазия?

Спектърът от терапевтични мерки е широк. За предпочитане е пациентите да бъдат лекувани в специализирани центрове, които имат опит в справянето с тези редки тумори.

хирургия

Хирургичното отстраняване на NEN е единствената процедура, която може да се използва за лечение на засегнатите. В някои случаи може да са необходими и хирургични интервенции за намаляване на симптомите или за избягване на усложнения.

Размерът и местоположението на първичния тумор и всички метастази, които могат да присъстват, са важни критерии за вземане на решение за вида на интервенцията.

Така наречените локални аблативни мерки включват различни процедури като:

• Радиочестотна аблация или лазерна аблация на няколко малки чернодробни метастази;
• Емболизация на чернодробни метастази със или без добавяне на химиотерапевтично средство (TACE или TAE);
• Селективна вътрешна лъчетерапия (SIRT): Тази терапия с нуклеарна медицина се основава на въвеждането на малки сфери, заредени с ⁹⁰ итрий, в клонове на чернодробната артерия близо до тумора.

Лекарства

Използват се различни подходи за лекарствена терапия, особено:

• Биотерапия: служи за контрол на симптомите, както и за инхибиране на растежа на тумора. Използват се така наречените соматостатинови аналози (особено октреотид, ланреотид, пазиреотид) и интерферон-алфа. Соматостатинът е ендогенен хормон, който се произвежда в хипоталамуса, но също така и в храносмилателния тракт. Това инхибира секрецията на съседни клетки и може също да забави растежа на тумора. Интерферон-алфа може също да блокира хормоналната секреция на невроендокринните тумори.
• Молекулярно насочени терапии: Това са терапии, които взаимодействат, стимулират или инхибират клетъчни рецептори или медиирани от рецептори вътреклетъчни сигнални каскади. Това се намесва в растежа на тумора. Използват се главно сунитиниб, еверолимус или телотристат етипрат.
• Химиотерапия: За G3 и недиференцирани, малки и големи клетъчни невроендокринни карциноми се използва предимно комбинацията от етопозид плюс цисплатин (или карбоплатин).

Лъчетерапия, базирана на пептиден рецептор (PRRT)

Методът се основава на свръхекспресията на соматостатинови рецептори на повърхността на повечето невроендокринни туморни клетки. Аналог на соматостатин, радиоактивно белязан с лутеций ¹⁷⁷ или итрий ^90, се поема от клетката и инхибира растежа на тумора чрез вътреклетъчна радиация. В сравнение с други терапии, PRRT е по-често свързан със странични ефекти.

Как се извършва последващата грижа?

Европейското дружество за невроендокринни тумори (ENETS) препоръчва редовни прегледи за повечето засегнати.

Кого мога да попитам?

За пациентите с NEN се грижат лекари от различни медицински дисциплини или специалности, особено:

• Хирургия,
• Ядрена медицина,
• Гастроентерология,
• Ендокринология,
• Онкология.

За предпочитане е лечението да се извършва в центрове, които имат високо ниво на компетентност в тази специална област.

Как ще бъдат покрити разходите?

Всички необходими и подходящи диагностични и терапевтични мерки се поемат от здравноосигурителните превозвачи. По принцип Вашият лекар или амбулаторната клиника ще урежда сметки директно с вашия доставчик на здравно осигуряване. При някои доставчици на здравно осигуряване обаче може да се наложи да платите самоучастие (BVAEB, SVS, SVS, BVAEB).

Можете обаче да използвате и лекар по ваш избор (т.е. лекар без договор за здравно осигуряване) или частна амбулатория. За повече информация вижте Разходи и франшизи.

Когато е необходима хоспитализация

Понякога може да се наложи хоспитализация за лечение. Болничните разходи се таксуват. Пациентът трябва да плаща ежедневна вноска за разходите. По-нататъшното медикаментозно лечение у дома се извършва по предписание на общопрактикуващия лекар или специалист.

За повече информация вижте Какво струва престоя в болница?