Вродени сърдечни дефекти - форми

2023 Автор: Wallace Forman | [email protected]. Последно модифициран: 2023-08-25 11:04

Вродени сърдечни дефекти: често срещани форми

Спектърът от вродени сърдечни дефекти варира от много прости сърдечни дефекти, които имат слабо въздействие върху сърдечно-съдовата система и понякога дори регресират сами, до много сериозни сърдечни дефекти, които, ако не бъдат лекувани, водят до ранна смърт. Според Виенския детски сърдечен център най-честият вроден сърдечен дефект е дефектът на вентрикуларната преграда с дял от около 31 процента. Всички останали форми съставляват доста под десет процента всяка.

Прави се разлика между три големи групи вродени сърдечни дефекти, в зависимост от това дали и в какъв тип и къде има връзка на късо съединение (шунт) между тялото и белодробната циркулация.

навигация

• продължавай да четеш
• повече по темата
• Съвети, изтегляния и инструменти
• Вродени сърдечни дефекти без шънт
• Вродени сърдечни дефекти с дясно-ляв шънт
• Сложни сърдечни дефекти

Вродени сърдечни дефекти без шънт

В случай на вродени сърдечни дефекти без шунт, богата на кислород и бедна на кислород кръв не се смесват:

• Стеноза на белодробна клапа: стесняване на клапата на белодробната артерия или изхода от дясната основна камера. В зависимост от степента на тежест има повишен стрес върху дясната камера, която трябва да се бори срещу повишената изходна устойчивост. Това може да доведе до разширяване и удебеляване на дясната камера (хипертрофия на дясната камера). Налягането в дясната камера може да стане по-високо от налягането в системната верига.
• Стеноза на аортната клапа: Изходът от сърцето в главната артерия на тялото (аортата) е стеснен. Това означава, че лявата камера трябва да свърши повече работа, за да изпомпва богата на кислород кръв в тялото. В резултат на това сърдечният мускул се сгъстява с времето (хипертрофия вляво).
• Коарктация на аортата : Стесняване на аортата малко след излизането на артериите към горната половина на тялото (аортен провлак). Основно натоварва лявата камера на сърцето, която трябва да изпомпва богата на кислород кръв във възходящата аорта и по-нататък в аортната дъга. Задните води пред свиването водят до повишено кръвно налягане в горната половина на тялото. От друга страна, след свиването има ниско кръвно налягане, особено в краката.

Вродени сърдечни дефекти с дясно-ляв шънт

Обратен поток на богата на кислород кръв се образува от ляво към дясно сърце, т.е.от тялото към белодробната циркулация. По този начин дясната половина на сърцето е все по-стресирана. Сърдечните дефекти с дясно-ляв шънт включват:

Дефект на предсърдната преграда (дефект на предсърдната преграда, ASD)

Дупка в преградата между ушите. Преди раждането тук има дупка при всички хора, така нареченият „foramen ovale“. Това обикновено се затваря през първите няколко седмици от живота. При една трета от хората малка дупка остава отворена и се нарича персистиращ форамен овал (PFO). Тъй като при нормални обстоятелства налягането в лявото сърце е по-високо, отколкото в дясното, част от кръвния поток, който трябваше да захранва организма, се насочва обратно към дясното сърце чрез дефекта. Тази част от кръвния поток впоследствие циркулира през белодробната циркулация отново и отново, без да е достъпна за целия организъм. В началото децата обикновено нямат симптоми,В дългосрочен план обаче това може да доведе до претоварване на белодробната циркулация с белодробна хипертония и слаб сърдечен мускул в дясното сърце.

Дупка в преградата между ушите. Преди раждането тук има дупка при всички хора, така нареченият „foramen ovale“. Това обикновено се затваря през първите няколко седмици от живота. При една трета от хората малка дупка остава отворена и се нарича персистиращ форамен овал (PFO). Тъй като при нормални обстоятелства налягането в лявото сърце е по-високо, отколкото в дясното, част от кръвния поток, който трябваше да захранва организма, се насочва обратно към дясното сърце чрез дефекта. Тази част от кръвния поток впоследствие циркулира през белодробната циркулация отново и отново, без да е достъпна за целия организъм. В началото децата обикновено нямат симптоми,В дългосрочен план обаче това може да доведе до претоварване на белодробната циркулация с белодробна хипертония и слаб сърдечен мускул в дясното сърце. Дефект на вентрикуларната преграда (VSD)

Дупка в сърдечната преграда, която се състои от мембранни и мускулни компоненти, между сърдечните камери. Дефектът създава връзка с късо съединение, чрез която богатата на кислород кръв тече от лявата към дясната камера (ляв-десен шънт). По-специално дясната камера трябва да изпомпва повече кръвен обем и притока на кръв към белите дробове се увеличава. В случай на много големи дефекти, кръвното налягане в белите дробове също се повишава; с течение на времето може да се развие слабост на сърдечния мускул в дясната камера. Малките дефекти обикновено не причиняват никакви симптоми на заболяване, по-големите дефекти натоварват кръвообращението и водят до респираторни инфекции и, особено при кърмачета, до неуспех да процъфтяват.

Устойчив дуктус артериозус ботали (PDA)

Дуктусният артериос (син. Ductus Botalli) е малък съд, който свързва аортата с белодробната артерия при нероденото дете и който обикновено се затваря след раждането. Ако случаят не е такъв, се говори за отворен (постоянен) PDA. Това е особено вярно при недоносени бебета. При голям PDA много кръв изтича от аортата в белодробната артерия. Кръвоснабдяването на белите дробове е увеличено и тялото е по-слабо снабдено въпреки засилената работа на сърцето. Има повишено натоварване на дясното сърце. При някои вродени сърдечни дефекти отвореният дуктус артериос е животоспасяващ, защото може да се използва за смесване на кръв между тялото и белодробната циркулация. Може да се държи отворен след раждането чрез вливане на лекарството простагландин.

Дуктусният артериос (син. Ductus Botalli) е малък съд, който свързва аортата с белодробната артерия при нероденото дете и който обикновено се затваря след раждането. Ако случаят не е такъв, се говори за отворен (постоянен) PDA. Това важи особено за недоносените бебета. При голям PDA много кръв тече от аортата в белодробната артерия. Кръвоснабдяването на белите дробове е увеличено и тялото е по-слабо снабдено въпреки засилената работа на сърцето. Има повишено натоварване на дясното сърце. С някои вродени сърдечни дефекти отвореният артериален дуктус е животоспасяващ, защото може да се използва за смесване на кръв между тялото и белодробната циркулация. Може да се държи отворен след раждането чрез вливане на лекарството простагландин. AV канал (дефект на атриовентрикуларната преграда, AVSD)

Малформация на преградата между предсърдията и вентрикулите и AV клапаните (атриовентрикуларни клапани - клапани между предсърдията и вентрикулите). Всички тези структури се образуват чрез сливане на така наречените „ендокардни възглавници“. Ако няма или е неадекватно сливане, се създава дупка в долната част на предсърдната преграда и друга дупка в горната част на вентрикуларната преграда. Вместо два AV клапана, има общ AV клапан с предимно пет листовки. Децата с тризомия 21 са особено често засегнати. Дупките в сърдечната преграда създават връзки за късо съединение от лявото сърце до дясното (ляв-десен шънт). Общият AV клапан често е течащ (недостатъчност на AV клапан), което допълнително усложнява сърдечната функция. Ако делът на камерния дефект е много голям,налягането в белодробната циркулация се увеличава и дясното сърце е по-стресирано.

Забележка За повече информация относно сърцето вижте Анатомия и функция на сърцето.

Сложни сърдечни дефекти

Много сложните сърдечни дефекти често са придружени от недостатъчно насищане на кръвта с кислород. Пациентите имат син цвят на устните, пръстите на ръцете и краката („сини бебета“). Тази така наречена цианоза е резултат от примеса на бедна на кислород кръв в телесните артерии и възниква при различни сърдечни дефекти. Тези новородени се нуждаят от лечение през първите няколко дни от живота си и следователно имат голямо предимство, ако диагнозата е поставена преди раждането (фетален ултразвук / скрининг на органи) и раждането се извършва в специализиран център.

• Транспониране на големите артерии: Големите съдове (аорта и белодробна артерия) се разменят: Аортата възниква от дясната камера, така че тялото получава само бедна на кислород кръв. Белодробната артерия възниква от лявата камера и връща богатата на кислород кръв обратно в белите дробове.
• Хипопластичен синдром на лявото сърце (HLHS): Цялата лява половина на сърцето е слабо развита и не може да се работи. Сърдечните клапи могат да бъдат стеснени (стенотични) или напълно затворени (атретични). Кръвта се натрупва в лявото предсърдие, когато вече не може да се влее в дясното предсърдие през foramen ovale, който е затворен след раждането. Дясната основна камера не само изпомпва кръвта си в белите дробове, но и в циркулацията на тялото чрез артериалния дуктус. Ако ductus arteriosus се затвори, циркулацията на тялото почти не получава кръв и бебето получава циркулаторен шок. Ако грешката не бъде призната рано, детето умира за кратко време.

• Fallot Tetralogy (TOF): Този сърдечен дефект включва следните четири промени в сърцето:

  • голям дефект на вентрикуларната преграда (VSD) = дупка в вентрикуларната преграда;
  • Тесен (стеноза) на изходящия път на дясната камера под белодробната артерия и / или стесняване на клапата на белодробната артерия;
  • разширена аорта, която „се движи“по дефекта на вентрикуларната преграда;
  • удебелени мускули на дясната камера (хипертрофия на дясната камера).

  Така наречената дясна аортна дъга се открива при около една трета от засегнатите. Колкото по-тесен е изходният път на дясната камера, толкова по-интензивно посинява детето, тъй като по-бедната на кислород кръв тече от дясната камера директно в главната артерия на тялото (дясно-ляв шънт). Стесняването на десния път на изтичане обикновено се увеличава през първите месеци от живота. Синият обрив (цианоза) може да се види най-ясно на устните.